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【20231019期】新品速遞 | 反應(yīng)炎癥程度的靈敏指標(biāo)—α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)）
2023-10-24
急性時(shí)相反應(yīng)蛋白（acute phase reaction protein，APRP）是在機(jī)體發(fā)生炎癥、感染、心肌梗死及腫瘤等情況下，血漿濃度發(fā)生顯著變化的一類蛋白質(zhì)。包括α1-抗胰蛋白酶（α1-AT）、α1-酸性糖蛋白（α1-AG）、結(jié)合珠蛋白（HP）、銅藍(lán)蛋白（CER）、纖維蛋白原（FIB）、C-反應(yīng)球蛋白（CRP）等， 其血漿濃度在炎癥、創(chuàng)傷、心肌梗死、感染、腫瘤等情況下顯著上升。另外有3種蛋白質(zhì)：前白蛋白（PA）、白蛋白（ALB）及轉(zhuǎn)鐵蛋白（TRF）則出現(xiàn)相應(yīng)的低下。以上這類蛋白質(zhì)統(tǒng)稱為急性時(shí)相反應(yīng)蛋白，這一現(xiàn)象可稱為急性時(shí)相反應(yīng)。
01
α1-AT是什么？
α1-抗胰蛋白酶（α1-Antitrypsin, α1-AT或AAT）主要由肝臟合成，是一種糖蛋白（含糖10%~20%）。其生物學(xué)作用在于抑制胰蛋白酶、糜蛋白酶、透明質(zhì)酸酶、纖溶酶、彈力蛋白酶等，對(duì)凝血酶、尿激酶等其他酶也有抑制作用，是一種廣譜蛋白酶抑制劑。
α1-抗胰蛋白酶（α1-AT）作為一種急性時(shí)相反應(yīng)蛋白，具有廣泛的抗炎作用以及組織保護(hù)作用。在炎癥性疾患時(shí)，α1-AT可透過(guò)毛細(xì)血管進(jìn)入組織液，在炎癥局部往往濃度很高，對(duì)急性炎性疾病有一定限制作用。
02
α1-AG的臨床意義
①α1-AT升高：α1-AT作為急性時(shí)相蛋白，在炎癥、感染、肝病等多種疾病時(shí)均顯著增加，且與炎癥程度有關(guān)。
②α1-AT降低：營(yíng)養(yǎng)不良、嚴(yán)重肝病及腎病綜合征等可致α1-AT合成減少或大量丟失，α1-AT顯著減少乃至缺乏應(yīng)考慮α1-抗胰蛋白酶缺乏癥（AATD）。
03
α1-AT的臨床應(yīng)用
(1) α1-抗胰蛋白酶降低
α1-AT降低主要見(jiàn)于遺傳性α1-抗胰蛋白酶缺乏癥（AATD），一種常染色體共顯性遺傳性疾病，發(fā)病率為0.4‰，此病高發(fā)于歐洲白種人。
①AATD主要臨床癥狀有肝臟疾病
兒童發(fā)?。ㄐ律鷥狐S疸）約占10%，成人AATD發(fā)展為肝硬化的約占15%?；蛲蛔儗?dǎo)致α1-AT蛋白結(jié)構(gòu)錯(cuò)誤折疊與和分泌障礙（無(wú)法進(jìn)入血液循環(huán)），α1-AT喪失正常生理功能，無(wú)功能的α1-AT間產(chǎn)生聚合反應(yīng)，并在肝臟內(nèi)積聚，不能拮抗內(nèi)源和外源性蛋白酶對(duì)肝細(xì)胞的損傷，引發(fā)肝纖維化或肝硬化，嚴(yán)重者最終發(fā)展為肝衰竭（15%）。α1-抗胰蛋白酶缺乏癥（AATD）還可能與其它一系列臨床疾病相關(guān)，如自身免疫性肝炎、膽結(jié)石、繼發(fā)性膜增生性腎小球腎炎、原發(fā)性硬化性膽管炎、脂膜炎、盆腔器官脫垂等。
②α1-AT缺乏還會(huì)引發(fā)肺部疾病
主要原因有：①血清α1-AT缺乏；②與環(huán)境有關(guān)，特別是接觸吸煙者有一定關(guān)系?；加?alpha;1-AT缺乏癥的肺氣腫病人由于血清α1-AT缺乏，破壞了整個(gè)肺泡結(jié)構(gòu)(上皮Ⅰ和Ⅱ型細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、成纖維細(xì)胞以及結(jié)締組織)，主要破壞結(jié)締組織基質(zhì)。在這些患者的肺泡結(jié)構(gòu)中發(fā)現(xiàn)有游離的嗜中性彈性硬蛋白酶的同時(shí)，也有極少量α1-AT存在，逐漸消化了肺的正常蛋白組織而造成彌漫性肺氣腫。
(2) a1-抗胰蛋白酶升高
主要見(jiàn)于組織損傷，感染性疾病(細(xì)菌性、病毒性)、惡性腫瘤、病毒性肝炎、膠原病、妊娠、外科手術(shù)、藥物(雌激素、口服避孕藥、腎上腺類固醇、前列腺素等)，斑疹傷寒等。
04
套餐及聯(lián)合檢測(cè)
綜合性醫(yī)院可用于肝功或大生化檢測(cè)
如：國(guó)外肝功生化套餐（ALB+ALP+ALT+AST+GGT+TBIL+DBIL+α1-AT）
05
適用人群
疑似a1-抗胰蛋白酶缺乏癥患者、原因不明肝臟損傷、自身免疫性肝病患者、對(duì)于兒童和青少年伴有新生兒肝病及原因不明的肝硬化病理、肺部感染尤其家族性肺氣腫患者。
06
適用科室
肝病科、外科、燒傷科、風(fēng)濕科、腫瘤科、兒科、呼吸科、內(nèi)分泌科、心內(nèi)科等。
07
指南和文獻(xiàn)
美國(guó)胸科學(xué)會(huì)和歐洲呼吸學(xué)會(huì)共同發(fā)表了《a1-抗胰蛋白酶缺乏癥診斷和治療的指南(2003年)》（Am RespirCrit Care Med 2003 168:818）
01
α1-AT是什么？
α1-抗胰蛋白酶（α1-Antitrypsin, α1-AT或AAT）主要由肝臟合成，是一種糖蛋白（含糖10%~20%）。其生物學(xué)作用在于抑制胰蛋白酶、糜蛋白酶、透明質(zhì)酸酶、纖溶酶、彈力蛋白酶等，對(duì)凝血酶、尿激酶等其他酶也有抑制作用，是一種廣譜蛋白酶抑制劑。
α1-抗胰蛋白酶（α1-AT）作為一種急性時(shí)相反應(yīng)蛋白，具有廣泛的抗炎作用以及組織保護(hù)作用。在炎癥性疾患時(shí)，α1-AT可透過(guò)毛細(xì)血管進(jìn)入組織液，在炎癥局部往往濃度很高，對(duì)急性炎性疾病有一定限制作用。
02
α1-AG的臨床意義
①α1-AT升高：α1-AT作為急性時(shí)相蛋白，在炎癥、感染、肝病等多種疾病時(shí)均顯著增加，且與炎癥程度有關(guān)。
②α1-AT降低：營(yíng)養(yǎng)不良、嚴(yán)重肝病及腎病綜合征等可致α1-AT合成減少或大量丟失，α1-AT顯著減少乃至缺乏應(yīng)考慮α1-抗胰蛋白酶缺乏癥（AATD）。
03
α1-AT的臨床應(yīng)用
(1) α1-抗胰蛋白酶降低
α1-AT降低主要見(jiàn)于遺傳性α1-抗胰蛋白酶缺乏癥（AATD），一種常染色體共顯性遺傳性疾病，發(fā)病率為0.4‰，此病高發(fā)于歐洲白種人。
①AATD主要臨床癥狀有肝臟疾病
兒童發(fā)?。ㄐ律鷥狐S疸）約占10%，成人AATD發(fā)展為肝硬化的約占15%?；蛲蛔儗?dǎo)致α1-AT蛋白結(jié)構(gòu)錯(cuò)誤折疊與和分泌障礙（無(wú)法進(jìn)入血液循環(huán)），α1-AT喪失正常生理功能，無(wú)功能的α1-AT間產(chǎn)生聚合反應(yīng)，并在肝臟內(nèi)積聚，不能拮抗內(nèi)源和外源性蛋白酶對(duì)肝細(xì)胞的損傷，引發(fā)肝纖維化或肝硬化，嚴(yán)重者最終發(fā)展為肝衰竭（15%）。α1-抗胰蛋白酶缺乏癥（AATD）還可能與其它一系列臨床疾病相關(guān)，如自身免疫性肝炎、膽結(jié)石、繼發(fā)性膜增生性腎小球腎炎、原發(fā)性硬化性膽管炎、脂膜炎、盆腔器官脫垂等。
②α1-AT缺乏還會(huì)引發(fā)肺部疾病
主要原因有：①血清α1-AT缺乏；②與環(huán)境有關(guān)，特別是接觸吸煙者有一定關(guān)系?；加?alpha;1-AT缺乏癥的肺氣腫病人由于血清α1-AT缺乏，破壞了整個(gè)肺泡結(jié)構(gòu)(上皮Ⅰ和Ⅱ型細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、成纖維細(xì)胞以及結(jié)締組織)，主要破壞結(jié)締組織基質(zhì)。在這些患者的肺泡結(jié)構(gòu)中發(fā)現(xiàn)有游離的嗜中性彈性硬蛋白酶的同時(shí)，也有極少量α1-AT存在，逐漸消化了肺的正常蛋白組織而造成彌漫性肺氣腫。
(2) a1-抗胰蛋白酶升高
主要見(jiàn)于組織損傷，感染性疾病(細(xì)菌性、病毒性)、惡性腫瘤、病毒性肝炎、膠原病、妊娠、外科手術(shù)、藥物(雌激素、口服避孕藥、腎上腺類固醇、前列腺素等)，斑疹傷寒等。
04
套餐及聯(lián)合檢測(cè)
綜合性醫(yī)院可用于肝功或大生化檢測(cè)
如：國(guó)外肝功生化套餐（ALB+ALP+ALT+AST+GGT+TBIL+DBIL+α1-AT）
05
適用人群
疑似a1-抗胰蛋白酶缺乏癥患者、原因不明肝臟損傷、自身免疫性肝病患者、對(duì)于兒童和青少年伴有新生兒肝病及原因不明的肝硬化病理、肺部感染尤其家族性肺氣腫患者。
06
適用科室
肝病科、外科、燒傷科、風(fēng)濕科、腫瘤科、兒科、呼吸科、內(nèi)分泌科、心內(nèi)科等。
07
指南和文獻(xiàn)
美國(guó)胸科學(xué)會(huì)和歐洲呼吸學(xué)會(huì)共同發(fā)表了《a1-抗胰蛋白酶缺乏癥診斷和治療的指南(2003年)》（Am RespirCrit Care Med 2003 168:818）