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【20231001期】聚焦“小”指標(biāo)——免疫球蛋白G4(IgG4)
2023-10-08
什么是IgG4?


IgG4是一種免疫球蛋白G的亞型,它是人體免疫系統(tǒng)中的一部分。免疫球蛋白是免疫系統(tǒng)主要產(chǎn)生的抗體,它們起著抵御病原體入侵和維持免疫平衡的重要作用。

與其他IgG亞型相比,IgG4具有一系列獨(dú)特的特性,IgG4在很大程度上不能激活抗體依賴性免疫效應(yīng)器反應(yīng),而且還經(jīng)歷Fab-臂交換(FAE),使其具有抗原結(jié)合的雙特異性。IgG4的這些特性對IgG4的免疫應(yīng)答或靶蛋白具有阻斷作用,這導(dǎo)致IgG4被廣泛認(rèn)為是一種抗炎的“良性”抗體,在過敏性疾病中具有有益的功能。然而,越來越多的證據(jù)表明,IgG4在一系列疾病中也具有致病作用。因此,了解IgG4獨(dú)特的結(jié)構(gòu)和功能特征以及IgG4反應(yīng)在疾病中的作用,有助于為IgG4相關(guān)疾病的新治療策略提供方向。


IgG的四種亞型

IgG4臨床應(yīng)用


IgG4-RD是近年來新被定義的一種由免疫介導(dǎo)的慢性炎癥伴纖維化的疾病,該病幾乎可累及身體的各個(gè)部位,少數(shù)患者僅有單個(gè)器官受累,而大多數(shù)患者則同時(shí)或先后出現(xiàn)多個(gè)器官病變。


常見表現(xiàn)類型有:


01
1型 (IgG4 相關(guān)性) 自身免疫性胰腺炎 (AIP)
02
IgG4相關(guān)性硬化性膽管炎,通常與1型AIP同時(shí)發(fā)生
03
大唾液腺腫大或硬化性涎腺炎;淚腺、腮腺和下頜下腺腫大同時(shí)存在時(shí),即IgG4相關(guān)性Mikulicz病
04
眼眶疾病,常伴有眼球突出
05
腹膜后纖維化,常伴有慢性主動(dòng)脈周圍炎,通常會(huì)累及輸尿管,導(dǎo)致腎積水和腎損傷


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參考文獻(xiàn):
[1] 張文,董凌莉,朱劍,等.IgG-4相關(guān)性疾病診治中國專家共識(shí)[J].中華內(nèi)科雜志,2021,60(03):192-206.