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【20230618期】關(guān)于《IgG4 相關(guān)性疾病診治中國專家共識》你了解多少呢
2023-06-19
IgG4 相關(guān)性疾病( IgG4 － ＲD) 是一種以受累臟器慢性炎癥伴纖維化為特征表現(xiàn)的免疫介導(dǎo)的疾病。近年來，我國學(xué)者對 該病的認識逐漸深入，積累了較多的診治經(jīng)驗，并于 2020 年在中國罕見病聯(lián)盟和中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)分會的平臺上，由專家組制定了首個《IgG4 相關(guān)性疾病診治的中國專家共識》。該共識較全面概括了 IgG4 相關(guān)性疾病的診治原則，為臨床醫(yī)生對該病的診治 提供了較好的依據(jù)。現(xiàn)就該指南的內(nèi)容進行解讀。
一、調(diào)以風(fēng)濕免疫科為主導(dǎo)，多學(xué)科聯(lián)合完成疾病的診斷、評估、治療和隨訪
作為一種多器官受累的疾病，其發(fā)病機制的核心為免疫系統(tǒng)紊亂，淋巴細胞和漿細胞活化并在受累組織中浸潤,其他單一學(xué)科的診治常具有片面性，不利于對患者進行全面有效地管理，因此共識推薦以風(fēng)濕免疫科為主導(dǎo)的多學(xué)科協(xié)作，該模式有利于更好地進行疾病的診斷、評估和治療。
二、關(guān)注 IgG4 － ＲD 診斷標準的應(yīng)用和更新
推薦應(yīng)用 2011 年日本制定的 IgG4 － ＲD 綜合診斷標準和 2019 年美國風(fēng)濕病學(xué)會( ACＲ) 和歐洲抗風(fēng)濕聯(lián)盟( EULAＲ)制定的 IgG4 － ＲD 國際分類標準，特定器官受累時也可參考不同?？浦贫ǖ奶禺愋云鞴偈芾鄣脑\斷標準
三、多種輔助檢查對 IgG4 －ＲD 的診斷、鑒別診斷和評估至關(guān)重要
IgG4 － ＲD 的診斷尚無金標準，且該病與其他多種類型的疾病之間模擬和被模擬的現(xiàn)象非常突出。目前我國醫(yī)學(xué)界存在對 IgG4 － ＲD 漏診、誤診和過度診斷并存的現(xiàn)象，因此該病的診斷需基于臨床癥狀、血清 IgG4 水平、影像學(xué)和病理學(xué)多方面的證據(jù)綜合判斷而定。
血清 IgG4 升高是 IgG4 － ＲD 診斷和病情評估的重要指標.血清 IgG4 水平與受累器官的數(shù)量和 IgG4 － ＲD 治療反 應(yīng)指數(shù)( IgG4 － ＲD Ｒesponder Index，IgG4 － ＲD ＲI) 呈正相關(guān)，是該病診斷，評判疾病活動度和療效判斷，以及預(yù)后評估的最重要的生物學(xué)標志物之一。但作為診斷標準的項目，血清 IgG4的特異性不高，其升高可見于許多其他疾病，如腫瘤、感染、結(jié) 締組織病、血液系統(tǒng)疾病或過敏性疾病等。血清 IgG4 水平越高，其診斷 IgG4 － ＲD 的特異性也越高。此外，并非所有 IgG4 － ＲD 患者的血清 IgG4 水平都會升高，因此該指標既不是 IgG4 －ＲD 診斷的充分條件，也不是必要條件［10］。在應(yīng)用該指標時應(yīng)充分結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查及病理檢查結(jié)果等。
影像學(xué)檢查，包括超聲、電子計算機斷層顯像( CT) 、磁共振成像( MＲI) 、正電子發(fā)射計算機斷層顯像( PET) 等影像技術(shù)對IgG4 － ＲD 受累器官的診斷和評估有重要的輔助作用，應(yīng)根據(jù)患者受累部位選擇適當?shù)臋z查。其中 CT 和 MＲI 檢查在本病的診療中應(yīng)用廣泛，其檢查結(jié)果是診斷的重要依據(jù)［11］。18 F － FDG － PET/CT 在疾病的鑒別診斷、明確受累器官分布情況、活檢部位選擇和療效判斷及復(fù)發(fā)監(jiān)測中均是一種有效的工具［12 － 13］，缺點為使用放射性同位素和費用較高。超聲對發(fā)現(xiàn)和評估器官病變以及行超聲引導(dǎo)下穿刺也有一定價值。
組織病理學(xué)是 IgG4 － ＲD 診斷和鑒別診斷的重要依據(jù)，因此有條件者應(yīng)該做組織活檢。IgG4 － ＲD 特征性的病理表現(xiàn)包括以下 3 方面: ( 1) 受累組織中大量淋巴漿細胞浸潤，伴纖維化; ( 2) IgG4 + 漿細胞浸潤: IgG4 + 漿細胞/IgG + 漿細胞的比值 ＞ 40% ，同時每高倍視野 IgG4 + 漿細胞 ＞ 10 個; ( 3) 特征性的纖維化: 席紋狀纖維化和閉塞性靜脈炎［14］。對于不同類型的受累情況，上述病理特征也有差異，如增殖型的器官受累時淋巴漿細胞浸潤重，纖維化相對較輕; 而纖維化型的病理則相反。活檢取材方式對診斷也有影響 ［15 － 16］。在診斷特異性方 面，IgG4 + 漿 細 胞/IgG + 漿 細 胞 比 值 ＞ 40% 較 每 高 倍 視 野 IgG4 + 漿細胞 ＞ 10 個更加特異。病理學(xué)上也存在多種疾病模擬 IgG4 － ＲD 的現(xiàn)象，如慢性感染、系統(tǒng)性血管炎、結(jié)節(jié)病、多中心 Castleman 病、羅道病( Ｒosai － Dorfman disease) 、脂質(zhì)肉芽腫病( Erdheim － Chester 病,ECD) 、炎性肌纖維母細胞瘤等［17 － 19］， 需要高度重視并進行鑒別。病理中出現(xiàn)大量組織細胞、中性粒細胞或巨細胞浸潤等，以及異型性細胞，或明顯組織壞死，上皮樣肉芽腫，壞死性血管炎等均是排除 IgG4 － ＲD 的指征
四、對病情的評估提出建議
確診 IgG4 － ＲD 患者應(yīng)進行疾病活動度和嚴重性的評估,IgG4 － ＲD ＲI 是評價過去 28 d 的疾病情況，將每個受累器官單獨評估，包括無受累或緩解、改善但持續(xù)、停藥后再發(fā)、治療下加重或新發(fā)等，并分別給予記 0 ～ 3 分，如器官受累為緊急情況，需要盡快治療時評分需加倍?？偡譃楦髌鞴僭u分相加的總和。應(yīng)用 IgG4 － ＲD ＲI 對評判疾病的活動性、嚴重性和治療反應(yīng)有較好的幫助。
五、治療原則、治療策略和方法
本共識在 IgG4 － ＲD 的治療方面共有 6 條建議。包括 1 條治療策略和 5 條具體意見，涉及糖皮質(zhì)激素、傳統(tǒng)免疫抑制劑、 生物制劑和復(fù)發(fā)患者的治療以及其他治療方式。
2020 年《IgG4 相關(guān)性疾病診治中國專家共識》是我國首個 關(guān)于 IgG4 － ＲD 診治的綜合性專家共識。該共識的制定是建立在國際和我國的診治經(jīng)驗基礎(chǔ)上，由該領(lǐng)域多學(xué)科的專家共同制定，較全面地就診斷、評估和治療等多方面提出指導(dǎo)意見。 為臨床醫(yī)生的實踐提供了較好的依據(jù)，希望該共識能夠進一步推動我國 IgG4 － ＲD 的規(guī)范診治水平，改善患者預(yù)后。
來源:
ZHANG W，DONG LL，ZHU J，et al． Chinese expert consen- sus on the diagnosis and treatment of IgG4 related diseases ［J］Chin J Intern Med，2021，60( 3) : 192 － 206． DOI: 10．3760 /cma． j． cn112138 －20200803 －00726．
一、調(diào)以風(fēng)濕免疫科為主導(dǎo)，多學(xué)科聯(lián)合完成疾病的診斷、評估、治療和隨訪
作為一種多器官受累的疾病，其發(fā)病機制的核心為免疫系統(tǒng)紊亂，淋巴細胞和漿細胞活化并在受累組織中浸潤,其他單一學(xué)科的診治常具有片面性，不利于對患者進行全面有效地管理，因此共識推薦以風(fēng)濕免疫科為主導(dǎo)的多學(xué)科協(xié)作，該模式有利于更好地進行疾病的診斷、評估和治療。
二、關(guān)注 IgG4 － ＲD 診斷標準的應(yīng)用和更新
推薦應(yīng)用 2011 年日本制定的 IgG4 － ＲD 綜合診斷標準和 2019 年美國風(fēng)濕病學(xué)會( ACＲ) 和歐洲抗風(fēng)濕聯(lián)盟( EULAＲ)制定的 IgG4 － ＲD 國際分類標準，特定器官受累時也可參考不同?？浦贫ǖ奶禺愋云鞴偈芾鄣脑\斷標準
三、多種輔助檢查對 IgG4 －ＲD 的診斷、鑒別診斷和評估至關(guān)重要
IgG4 － ＲD 的診斷尚無金標準，且該病與其他多種類型的疾病之間模擬和被模擬的現(xiàn)象非常突出。目前我國醫(yī)學(xué)界存在對 IgG4 － ＲD 漏診、誤診和過度診斷并存的現(xiàn)象，因此該病的診斷需基于臨床癥狀、血清 IgG4 水平、影像學(xué)和病理學(xué)多方面的證據(jù)綜合判斷而定。
血清 IgG4 升高是 IgG4 － ＲD 診斷和病情評估的重要指標.血清 IgG4 水平與受累器官的數(shù)量和 IgG4 － ＲD 治療反 應(yīng)指數(shù)( IgG4 － ＲD Ｒesponder Index，IgG4 － ＲD ＲI) 呈正相關(guān)，是該病診斷，評判疾病活動度和療效判斷，以及預(yù)后評估的最重要的生物學(xué)標志物之一。但作為診斷標準的項目，血清 IgG4的特異性不高，其升高可見于許多其他疾病，如腫瘤、感染、結(jié) 締組織病、血液系統(tǒng)疾病或過敏性疾病等。血清 IgG4 水平越高，其診斷 IgG4 － ＲD 的特異性也越高。此外，并非所有 IgG4 － ＲD 患者的血清 IgG4 水平都會升高，因此該指標既不是 IgG4 －ＲD 診斷的充分條件，也不是必要條件［10］。在應(yīng)用該指標時應(yīng)充分結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查及病理檢查結(jié)果等。
影像學(xué)檢查，包括超聲、電子計算機斷層顯像( CT) 、磁共振成像( MＲI) 、正電子發(fā)射計算機斷層顯像( PET) 等影像技術(shù)對IgG4 － ＲD 受累器官的診斷和評估有重要的輔助作用，應(yīng)根據(jù)患者受累部位選擇適當?shù)臋z查。其中 CT 和 MＲI 檢查在本病的診療中應(yīng)用廣泛，其檢查結(jié)果是診斷的重要依據(jù)［11］。18 F － FDG － PET/CT 在疾病的鑒別診斷、明確受累器官分布情況、活檢部位選擇和療效判斷及復(fù)發(fā)監(jiān)測中均是一種有效的工具［12 － 13］，缺點為使用放射性同位素和費用較高。超聲對發(fā)現(xiàn)和評估器官病變以及行超聲引導(dǎo)下穿刺也有一定價值。
組織病理學(xué)是 IgG4 － ＲD 診斷和鑒別診斷的重要依據(jù)，因此有條件者應(yīng)該做組織活檢。IgG4 － ＲD 特征性的病理表現(xiàn)包括以下 3 方面: ( 1) 受累組織中大量淋巴漿細胞浸潤，伴纖維化; ( 2) IgG4 + 漿細胞浸潤: IgG4 + 漿細胞/IgG + 漿細胞的比值 ＞ 40% ，同時每高倍視野 IgG4 + 漿細胞 ＞ 10 個; ( 3) 特征性的纖維化: 席紋狀纖維化和閉塞性靜脈炎［14］。對于不同類型的受累情況，上述病理特征也有差異，如增殖型的器官受累時淋巴漿細胞浸潤重，纖維化相對較輕; 而纖維化型的病理則相反。活檢取材方式對診斷也有影響 ［15 － 16］。在診斷特異性方 面，IgG4 + 漿 細 胞/IgG + 漿 細 胞 比 值 ＞ 40% 較 每 高 倍 視 野 IgG4 + 漿細胞 ＞ 10 個更加特異。病理學(xué)上也存在多種疾病模擬 IgG4 － ＲD 的現(xiàn)象，如慢性感染、系統(tǒng)性血管炎、結(jié)節(jié)病、多中心 Castleman 病、羅道病( Ｒosai － Dorfman disease) 、脂質(zhì)肉芽腫病( Erdheim － Chester 病,ECD) 、炎性肌纖維母細胞瘤等［17 － 19］， 需要高度重視并進行鑒別。病理中出現(xiàn)大量組織細胞、中性粒細胞或巨細胞浸潤等，以及異型性細胞，或明顯組織壞死，上皮樣肉芽腫，壞死性血管炎等均是排除 IgG4 － ＲD 的指征
四、對病情的評估提出建議
確診 IgG4 － ＲD 患者應(yīng)進行疾病活動度和嚴重性的評估,IgG4 － ＲD ＲI 是評價過去 28 d 的疾病情況，將每個受累器官單獨評估，包括無受累或緩解、改善但持續(xù)、停藥后再發(fā)、治療下加重或新發(fā)等，并分別給予記 0 ～ 3 分，如器官受累為緊急情況，需要盡快治療時評分需加倍?？偡譃楦髌鞴僭u分相加的總和。應(yīng)用 IgG4 － ＲD ＲI 對評判疾病的活動性、嚴重性和治療反應(yīng)有較好的幫助。
五、治療原則、治療策略和方法
本共識在 IgG4 － ＲD 的治療方面共有 6 條建議。包括 1 條治療策略和 5 條具體意見，涉及糖皮質(zhì)激素、傳統(tǒng)免疫抑制劑、 生物制劑和復(fù)發(fā)患者的治療以及其他治療方式。
2020 年《IgG4 相關(guān)性疾病診治中國專家共識》是我國首個 關(guān)于 IgG4 － ＲD 診治的綜合性專家共識。該共識的制定是建立在國際和我國的診治經(jīng)驗基礎(chǔ)上，由該領(lǐng)域多學(xué)科的專家共同制定，較全面地就診斷、評估和治療等多方面提出指導(dǎo)意見。 為臨床醫(yī)生的實踐提供了較好的依據(jù)，希望該共識能夠進一步推動我國 IgG4 － ＲD 的規(guī)范診治水平，改善患者預(yù)后。
來源:
ZHANG W，DONG LL，ZHU J，et al． Chinese expert consen- sus on the diagnosis and treatment of IgG4 related diseases ［J］Chin J Intern Med，2021，60( 3) : 192 － 206． DOI: 10．3760 /cma． j． cn112138 －20200803 －00726．